중증 근무력증에 대한
중증 근무력증의 진단
중증 근무력증의 치료
안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체 음성 중증 근무력증에 대한
흉선 절제술
흉선 절제술의 효과에 대해서 (왜 흉선 절제술이 효과가)
흉선 절제술의 전에 스테로이드 투여가 필요한지 여부
중증 근무력증에 사용되는 약물에
시클 로스 포린, 뿌로구라후 대해
중증 근무력증 환자가 조심하지 말라 약
중증 근무력증은 완치하는 것입니까
흉선 종에 대해
원래 왜 중증 근무력증 될지
매우 심한 중증 근무력증 사람의 가족의 형태에
의료 관계 자용
MGFA 중증도 분류
중증 근무력증의 치료 지침
흉선 절제술의 적응
몇 살 이상이면 흉선 절제술을 좋은가
펄스의 적응
시클 로스 포린, 타쿠로리무스 사용
쿠리제 관리
기타 항목 중증 근무력증은 유전? 임신, 출산과 중증 근무력증 중증 근무력증의 어머니에서 태어난 아이 중증 근무력증 환자와 헌혈 외국에 가면 삼키기 쉬운 음식, 삼키기 어려운 식사 근무력증 친우회 링크
2011 년 Lrp4라는 단백질 (아구린 수용체에서 아세틸콜린 리세뿌타을 집합시켜 신경 근육 접합부를 만드는 데 필요한 것)에 대한 항체를 가진 중증 근무력증 환자가있는 것으로보고됩니다.
이 항체를 가진 사람은 안티 아세틸콜린 수용체 항체도 안티 MuSK 항체도없는 사람의 약 3 %로 매우 드뭅니다.
흉선 종은 아니라 안티 MuSK 항체 모두 가진 분도있는 것 같습니다.
실제 임상적 의미는 아직 명확하지 않습니다. Big News! 중증 근무력증 환자의 후쿠 모토 씨가 2009 년 7 월 31 일 알프스의 몽블랑, 4800m에 멋진 등정했습니다. 산소 적은 가운데, 보통 사람은 도저히 할 수없는脚力체력을 필요로하는 등산입니다. 스테로이드도 마시면서 평소의 단련을 빠뜨리지 않고 꿈을 이루어졌다 후쿠 모토 씨에게 박수입니다.
중증 근무력증에 대해서
중증 근무력증 (총사ょうきんむりょくしょう)는 근육의 힘이 약해지는 질병,
특히 같은 근육을 계속해서 또다시 달리고있는 힘이 아니라되어 오는 것이 특징입니다.
후생성 특정 질환 (난치병)으로 지정되었으며, 2009 년에는 전국에서 16431 명의 등록 있습니다.
인구가 한 억 2751 만명 (2009 년)이므로, 10 만명 당 약 13 명의 등록이 될 것입니다.
이유는 알 수 있지만이 등록 수는 해마다 증가하고 있습니다.
남녀 별로는 여성 1.5-2 배 많다고합니다.
침범되는 근육은 다음과 같은 증상이 나타납니다.
| 눈 주위의 근육 | 눈꺼풀이 떨어지는 물건이 이중으로 보이는 사시 샴푸가 눈에 사무치는 눈이 피곤 눈부신 |
| 입 주위의 근육 | 것이 바이트 어려운 삼키기 어려운 고리가 넘치는 먹거나 마시거나하면 질식, 말투 어려운 콧소리된다 |
| 얼굴 근육 | 표정이 잘 만들 수없는 웃자로 성난 같은 얼굴된다 |
| 손발의 근육 | 가진 것을 버릴, 글자를 쓸 수없는 세워 않는 걸으없는 계단이 오를 수없는 빨래가 호세 않는 욕실에서 머리가 씻을 수없는 |
| 호흡 근 | 호흡이 어려운 |
잠시 사용하고 있으면 나빠지고 쉬면 회복합니다
저녁에 증상이 강한 경우가 많습니다
심장과 창자의 근육은 침범되지 않습니다.
중증 근무력증 사람의 근육이 약해지는 몸 속에 항 아세틸콜린 리세뿌타 항체는 항체가 있으며,
이것이 근육 막 아세틸콜린 리세뿌타 결합하기 때문입니다.
아세틸콜린 리세뿌타은 신경에서 자극을 근육 세포에 전달하는 역할을하고 있기 때문에,
중증 근무력증 사람은 신경에서 자극이 전해지기 어렵게되어 있습니다.
| 정상인 | 중증 근무력증 사람 |
 |
 |
정상적인 신경 근육 접합부에서 신경 자극에 의해 신경 말단에서 아세틸콜린 (작은 파란 구슬)
이 방출되어 근육 막에있는 아세틸콜린 수용체 (소시지의 일종)에 결합
아세틸콜린 수용체의 채널이 열려 (빨간색으로 된 소시지) 자극이 전달됩니다
아세틸콜린은 콜린 더 급속하게 분해되어 없어집니다
중증 근무력증에 사용되는 마이테라제 같은 약물이
콜린을 저해하고 아세틸콜린이 신경근 접합부에 많은 쌓이게 하는 것입니다
| 정상적인 신경 근육 접합부 | 중증 근무력증의 신경 근육 접합부 |
 |
 |
| 아세틸콜린 수용체가 충분하기 때문에 신경의 자극이 전해지 |
항체 (Y 자의 모습을 한 것) 가 붙어있어 아세틸콜린 수용체 의 수가 줄어들고 있기 때문에 신경에서 자극이 전해지기 어려운 |
우리 몸은 수백만의 항체를 만드는 능력이 있고, 예를 들어 감기에 걸렸을 때
바이러스에 대한 항체를 만들어 감기를 치료에 사용하고 있습니다.
중증 근무력증의 경우, 왠지 모르는 그러나 자신의 신체 일부인 아세틸콜린 리세뿌타 대한 항체가 있으며,
이것이 질병을 일으키고있는 것입니다.
즉, 스스로 자신을 아프게하는 것입니다.
이 자신의 몸에 대한 항체에 의한 질병을자가 면역 질환이라고하며, 중증 근무력증도 그 하나입니다.
중증 근무력증은 여성에게 많습니다.
또한 흉선 종 을 합병하는 경우가 있습니다 (약 24 %).
흉선 종있는 사람은 남자도 같은 정도 있습니다
중증 근무력증 375 예제 집계 (Masaoka 등 Annals of Thoracic Surgery 1996)
| 흉선 종없는 사람 | 흉선 종의 사람 | |
| 남자 |
72
|
48
|
| 여자 |
214
|
41
|
어떤 가족의 발생은보고 있습니다. 또한 특정 HLA 항원의 관련 성도 지적되고 있습니다만,
안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체 생산 자체는 유전하지 않습니다 (어떤 항체를 생산하거나 아이가 선천의 때 재설정되는 것입니다).
유전하면 중증 근무력증을 포함한자가 면역 질환에 걸리기 쉬운 소인 가능성이 있습니다.
항 아세틸콜린 리세뿌타 항체가없는 선천성 중증 근무력증이라는 질병은 별도이며,
이것은 아세틸콜린 리세뿌타 자체의 유전자의 이상, 신경 근육 전달이 잘되지 않는 것입니다.
성장에서 발병하는 일반 중증 근무력증은 전혀 다른 질병입니다.
또한 중증 근무력증의 어머니로부터 아이에게 일시적으로 생기는 중증 근무력증의 증상은
태반을 통해 항체 마이 그 레이션하기위한이 항체가 없어지면 증상은 없습니다
아이 자체는 중증 근무력증 는 없습니다.
1. 근육이 피로하기 쉽고, 휴식과 회복
2. 근전도 특징적인 소견이있다 (waning 웨이 닝 - 또다시 반복 자극하면 반응이 약해지)
3. 혈청에 항 아세틸콜린 수용체 항체가있다
4. 텐시론 같은 안티 콜린 제가 효과
항 아세틸콜린 수용체 항체는이 질병에 특이적이고,
정상인에서는 거의 감지되지 않습니다 (0.2pmole/ml 이하).
이 항체가있는 경우 중증 근무력증이라고 생각됩니다.
양성의 경우도 그 값은 한 자리에서 1000을 넘는 사람까지 다양합니다. 1000 사람이 8 명 더 심한 것은 없습니다.
그러나 평소 20 사람이 50이되면 꽤 증상은 악화하고
5 정도 내려가면 안락 될 수 많습니다.
이 항체가 음성 전형적인 중증 근무력증의 증상을 가진 사람도 10-15 % 있습니다 ( 항 아세틸콜린 리세뿌타 항체 음성 중증 근무력증에 대해 ).
그러나이 항체가 음성이면 다른 신경 질환을주의하여 제외해야합니다 (특히 증상이 눈에 제한된 사람).
치료 는
1. 마이테라제, 메스찌논, 우부레찌도 등 안티 콜린 제 ( 중증 근무력증에 사용되는 약물에 대해 )
2. 뿌레도닌 등의 스테로이드 (부신 피질 호르몬제)
3. 흉선 절제술
4. 혈장 교환
5. 뿌로구라후, 싸이 크로스 포린, 아자찌오뿌린 등의 면역 억제제
6. 대량 면역 글로불린 치료
등이 이루어집니다. 치료 선택과 약물의 양을 등은 경험이있는 의사와 상담하여 결정한다. 내 마음대로 약물의 양을 늘리거나하면 오히려 나빠질 수 있습니다.
치료 효과는 사람에 의해 각종 안티 콜린 제뿐만 거의 증상이없는 사람에서
매우 다량의 스테로이드를 마시지 않고는 할 사람,
흉선 절제술은 좋아진다 명,
흉선 절제술 후에도 스테로이드와 면역 억제 제가 필요한 사람 등 다양합니다.
위의 치료 중 안티 콜린 제와 혈장 교환은 대증요법에서
중증 근무력증 자체를 다시 것은 없습니다.
스테로이드와 흉선 절제술은 면역을 통해 중증 근무력증을 개선시킬 생각됩니다.
치료에 의해 증상이 좋아진다 함께 안티 아세틸콜린 수용체 항체도 저하될 수 많습 니다만,
흉선 절제술 후에도 대부분의 사람들은 안티 아세틸콜린 수용체 항체는 제로가 아니라
양성 남아 있습니다.
흉선 절제술의 중증 근무력증에 대한 효과는 종양 등의 절제술과 달리 "간접적인"입니다.
항 아세틸콜린 수용체 항체가 수술 전 절반 정도로 저하하면 꽤 증상도 개선하는 것으로 생각됩니다.
중증 근무력증의 증상의 악화, 경쾌 대해
중증 근무력증은자가 면역 질환으로,
그 특징의 하나로 자연스럽게 좋아지고 나빠지고하는 것이 있습니다.
나빠질 같은 요인을 피하는 것도 필요하지만
경험 오면 어느 정도 스스로 약물의 양을 제어할 수있게되는 것입니다
(하지만 과음에는주의하십시오, 특히 하루 마이테라제 등 4 정 이상되는 것은 위험합니다).
감기에 걸리거나 스트레스가 있거나하면 증상이 나빠질 수 있습니다.
호흡 곤란이있는 사람은 입원하거나 증상이 악화하면 즉시 구급차를 부를 수 있도록 할 필요가 있습니다.
한 마루 밑 사람은 특히 조심하십시오.
진통제, 수면제, 아미노 계 항생제는 근무력증의 증상을 악화시킬 수 있습니다 ( 조심해야한다 약 ).
중증 근무력증 의 여자가 임신하면 일반적으로 증상은 조금 좋아져
출산하면 조금 나빠지는 사람이 많습니다.
출산 후 발병도 많습니다.
그러나 중증 근무력증이면서 건강하게 출산, 육아를하고있는 분도 많이있어,
결코 포기할 필요는 없습니다.
주치의와 잘 상담하여 희망을 가지고 노력하세요.
기타
중증 근무력증의 어머니에서 태어난 아이 는
태어나 잠시 중증 근무력증의 증상이 나올 수 있습니다.
이것은 태반을 통해 아이들에게 전해 안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체에 의한 것으로,
아이 자신이 중증 근무력증 된 것은 없기 때문에,
잠시하면 안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체는 사라지고 중증 근무력증 자체가 유전하는 것은 없습니다.
중증 근무력증은 난치병에 지정되어 있습니다만,
현재의 의료 수준은 의사가 주의깊게 관찰하고 있으면
절대로 죽지 않습니다.
일상 생활에 지장이 있으면 기분도 어두워 쉽지만,
가능한 한 밖으로 시야를 위해 자신있는 범위에서 적극적으로 사회에 나가는 것이 기분도 좋아지고,
투병도 보람이 나온다 것입니다.
밝은이 질병으로 교제하십시오.
주의
혈청 안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체가가 높은 사람은 헌혈 하지 마십시오.
혈액을받은 사람이 중증 근무력증의 증상을 일으킬 수 있습니다.
내 외래에 통원중인 중증 근무력증 환자는 100 여명 계십니다.
전국적인 많은 예제 집계와 거의 같은 경향이지만, 내 외래에서 어떤 치료를하고 있는지,
나의 치료 방침의 요약을 알 수 있습니다. 연령별 환자 수입니다.
흉선 종이있다면 나이 많은 10 세 이하는없는 것을 알 수 있습니다.
10 세 이하의 환자가 6 명 계십니다. 흉선 절제술을받은 환자의 비율입니다.
모든 환자에 흉선 절제술을 실시하고있는 것은 없습니다.
눈 증상뿐만 형식, 또는 안티 아세틸콜린 수용체 항체가 음성 분은 흉선 절제술을하지 않고
모습을 볼 수 많습니다. 현재하고있는 치료 다른 비율입니다.
10 %의 사람은 스테로이드 (뿌로구라후, 네오라루 등) 면역 억제제를 마시고 계십니다.
비교적 경증에서 스테로이드, 면역 억제제를 마시고 계시는 분들도 보이지만
이 약을 되었기 때문에 여기까지 증상의 개선이 있었다 분들입니다. 치료를 중증도별로 그래프로되어 있습니다.
역시 심한 것이 스테로이드와 면역 억제제를 마시고 계시는 사람의 비율이 많은 것을 알 수 있습니다.
항 아세틸콜린 리세뿌타 항체 음성 중증 근무력증에 대한
중증 근무력증 환자 중 10-15 %의 사람들은 이렇게 아세틸콜린 리세뿌타 항체가 음성입니다.
이러한 분들도 천사 론 테스트 양성 (항 콜린 제가 효과),
근전도 등 임상적으로 중증 근무력증으로 진단되는 경우가 있습니다.
실제로 이러한 방법은 신경과 근육의 접합부에 이상이있는 것은 틀림 없다고 생각 됩니다만
항 아세틸콜린 리세뿌타 항체가 음성이기 때문에
병태는 협의의 중증 근무력증 (항 아세틸콜린 리세뿌타 항체 양성 의 중증 근무력증)과는 다르다고 생각됩니다.
이러한 환자 중 약 70 %로, 근육의 MuSK라는 단백질에 대한 항체가있는 것을
2001 년에 Nature Medicine이라는 잡지에보고되었습니다 (나의 유학하고 있던 영국의 연구소 에서보고).
이러한 환자에서는 역시 안티 콜린 제가 효과가 있으며, 면역 억제제도 사용할 생각되지만
흉선 절제술이 유효한지 여부는 이론적으로 봐도 의문입니다.
안티 MuSK 항체 양성 중증 근무력증 환자는 흉선 종이 없으며, 흉선 이상도 현재보고되지 않습니다.
Duke 대학에서 12 예 안티 MuSK 항체 양성 중증 근무력증 환자의보고 (2003 년)에서 7 명으로 흉선 절제술을
모두 효과가 없었다고합니다.
이러한 환자에 대해서는 사례도 적지 앞으로 치료 방침이 굳어진다고 생각되지만,
흉선 절제술에 관해서는 신중해야한다고 생각하고 있습니다.
덧붙여서 내가 유학하고 있던 실험실에서 안티 MuSK 항체 논문을 냈는데
(영국에서 대부분의 중증 근무력증 환자를보고있는 곳)에서는
안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체 음성 환자는 흉선 적출 수술을하지 않는 것입니다.
우리도 현재 안티 MuSK 항체에 의한 중증 근무력증에 관한 임상 데이터가 확정 때까지
항 아세틸콜린 리세뿌타 항체 음성 중증 근무력증 환자에의 흉선 절제술은 신중하게 대응하고 있습니다.
흉선 절제술이 적응되는 것 같은 심한 대해서는 안티 MuSK 항체를 측정합니다.
안티 MuSK 항체 양성 중증 근무력증에 대해서는 흉선 절제술은하지 않습니다.
안티 MuSK 항체가 측정되지 않은 항 아세틸콜린 수용체 항체 음성 중증 근무력증 환자에 대해서는
흉선 절제술은 현재 제공하지 않습니다 (2005.9 현재).
2003 년 Brain이라는 잡지 이탈리아 그룹에서 37 예 안티 MuSK 항체 양성 (항 아세틸콜린 리세뿌타 항체 음성)
의 중증 근무력증 환자의보고가 실렸습니다.
이들 환자 중 15 예에 흉선 절제술이 실시되었지만 모두 효과는없고,
흉선 종과 흉선의 배아 중심 등의 흉선의 이상도 볼 수 없었다고보고되고 있습니다. (Brain 126:2304,2003)
이 그림과 같이 중증 근무력증에는 항 아세틸콜린 수용체 항체에 의한 것 (이것을 협의의 중증 근무력증라고 부르기로합니다)과
(안티 MuSK 항체 등) 다른 원인에 의한 것이 있습니다. 이들을 포함하여 임상적인 (광의의) 중증 근무력증이라고합니다.
항 아세틸콜린 수용체 항체에 의한 중증 근무력증의 일부는 임상적으로
중증 근무력증도 검사 항 아세틸콜린 수용체 항체 양성한다 것이있어,
이 같은 사례는 흉선 절제술의 적응이 있다고 생각됩니다.
이러한 사례가 안티 아세틸콜린 수용체 항체 양성하는 이유는
1. 항체가 너무 낮고, 검사 감도 이하이다
2. 항체의 종류가 특수 (IgG1) 보통 안티 아세틸콜린 수용체 항체 검사에 걸려 어려운 (Brain 131 : 1940-1952, 2008)
3. 항체는 있는데, 근육의 아세틸콜린 리세뿌타 결합하여 결과 붕괴 해 버려, 결과적으로 혈중 농도가 낮은
등이 있습니다.
항 아세틸콜린 수용체 항체 음성의 경우는 위의 항 아세틸콜린 수용체 항체에 의한 중증 근무력증이면서
검사에 안티 아세틸콜린 수용체 항체 네거티브되어 환자 (위 그림에서 보라색 부분) 만 ,
안티 MuSK 항체에 의한 것, 기타 원인에 의한 것도, 흉선은 질병에 관계 없다고 생각되고
흉선 절제술의 적응은 없습니다.
항 아세틸콜린 수용체 항체 양성 증상이없는 사람 (흉선 종이나 노인 등 일부에 보이는)은 물론
흉선 절제술이 필요 없습니다.
흉선 절제술 (수ょうせんてきしゅつじゅつ)는 다음과 같은 경우에 발생합니다 .
1. 흉선에 종양이있는 경우 ( 흉선 종 )
2. 중증 근무력증의 치료로
중증 근무력증 환자의 약 25-30 %는 흉선 종을 합병하고,
이 경우는 흉선과 흉선 종양을 가지고가는 경우 중증 근무력증도 좋아집니다
가슴 선종의 경우는 중증 근무력증 치료를위한 수술입니다
모든 중증 근무력증 환자는 흉선 절제술의 대상이되는 것은 아니고
원칙적으로 60 세 이하 안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체 양성 조건을 충족 분이
증상이 강하고 일상 생활에 지장이있는 것이 좋다 적응합니다 증상이 가벼운 분이나, 눈에만 한정되어있는 분도 항체가 높은 경우는 흉선 절제술을하는 것이 좋은 경우도 많습니다 60 세 이상에서 흉선이 위축 해 버리고있는 분은 수술 후에도 증상의 개선은 희망 어렵다고 생각됩니다 또한 60 세 이상 흉선 종없는 중증 근무력증으로 상당한 사람은 (특히 높은 Titin 항체 양성 분) 자사의 안티 아세틸콜린 수용체 항체가 생산되는 메커니즘이 젊은, 흉선 종없는 (흉선에 이상이있어 흉선 절제술의 효과가있는) 중증 근무력증 조금 다르다고 생각되기 때문에 흉선 절제술은 권장되지 않습니다 한편 항체가 높아도 증상이없는 것이 매우 가볍고, 약간 안티 콜린 제인 대부분 증상이없는 분은 수술 필요는 없다고 생각합니다 안티 콜린 제 평생 마시고있어도 후에 남아 같은 부작용은보고되지 않습니다 또한 안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체가 음성이라면 위의 안티 MuSK 항체에 의한 증상 수도 이 경우 흉선의 역할은 없다고 생각 수 흉선 절제술은 적응이 없습니다. 종양이 있기 때문에 절제가 필요한 경우와 달리 중증 근무력증에 대한 흉선 절제술의 효과는 간접적인 것입니다. 따라서 흉선 종없는 환자에서 흉선 절제술의 적응은 절대적인 것은 없습니다.
흉선과
흉선은 가슴 가운데 뼈 (흉골)의 바로 아래에서 심장에,
上大정맥, 대동맥 앞에있는 부드러운 지방질과 같은 장기입니다
성인 50g 정도의 것입니다
환자의 흉선 |
|||
 |
 |
 |
 |
평상시는 T 세포라는 림프구의 일종을 일으키고있는 면역의 중심 기관입니다
아이 때는 활발하게 일을하고 있습니다만, 성인이되면 대부분 지방과 같이되어 있습니다
아이의 흉선에는 많은 림프구 있습니다
성인 흉선에서는 그 수가 줄어들고 있습니다
중증 근무력증 환자의 흉선에는 흉선 종 이 있고, 배아 중심 이라는 일반적으로 흉선에서 볼 수없는 문제가 있습니다
이러한 이상은 중증 근육 무력 질환과 관계가 있다고 생각됩니다
마지막 전 명백한 사진 둥근 것이 림프구 그 주위의 그물망 모양의 것이 상피 세포입니다
수술과 합병증에 대해
수술은 전신 마취로 가슴 한가운데에있는 뼈 (흉골)을 2 / 3에서 3 / 4 정도 자르고
그 아래에있는 흉선을 주위의 지방과 함께 가지고 있습니다 (확대 흉선 적출 술).
흉선 종이 있으면 그것도 가지고 있습니다. 수술 상처는 가슴 한가운데 10-12 센티미터 정도입니다 이 사람은 10 센치입니다 수술 시간은 흉선 종 의 경우는 피부에 암컷이 들어가고 나서 피부를 꿰매 끝날 때까지 1.5에서 2 시간 정도. 흉선 종은 침윤성 (주위 조직에 이르고있는 것 같은 경우)이면 침투하고있는 장기를 취하고 필요하다면 재건합니다. 시간도 그 정도에 따라 걸립니다. 흉선 종 크고 큰 정맥, 폐 등에 침투하고있어 가지고 자르는 것이 어려운 경우는 먼저 스테로이드 펄스이나 방사선 요법이나 화학 요법 등을하고 수술을 생각하는 경우가 있습니다. 수술의 합병증은 출혈, 가로 간격 신경 마비 (호흡이 어려워진다), 반대 번 신경 마비 (목소리가かすれる), 흉골 및 세로 간격 감염 등이 있지만 모두 발생 빈도는 낮습니다. 흉선 종의 경우 이외는 수혈을 필요로하는 것은 없습니다. 중증 근무력증의 증상이 가벼운 사람은 다음날에는 걷기가 가능합니다. 대부분의 사람들은 식사도 수술 다음날부터 가능합니다. 수술 후 흉선이 있던 위치에 드레인 (관)을 켭니다. 이 관은 출혈이 들어갈 수 있으면 뽑습니다. 수술의 문제는 오히려 수술 후에 중증 근무력증의 증상 컨트롤에 있습니다. 수술 전에 가고이 어려운 삼키기 어려운 말투 어려운 등의 증상이있는 사람은 수술 후 호흡 곤란이 출현하고 인공 호흡을 필요로 할 수 있습니다. 인공 호흡의 기간이 길어지는 경우 폐렴과 같은 합병증을 일으키기 쉬우며, 이 관리를 위해 기관 절개를 할 수 있습니다. 입원 기간은 순조롭게 경우 수술 전후 아울러 10 일부터 2 주간입니다. 흉선 종의 경우 수술 후 방사선 치료를 할 수 있습니다이 경우는 입원이 조금 길어합니다. 현재 흉강 거울이나 종격동경이라고을 이용한 흉선 절제술을하고 있습니다만, 대개 배 이상 시간이 소요 흉선을 전부 가지고 끊어질 여부가 100 % 확실하지 않습니다. 그러나 비록 조금 흉선이 남아있어도 내 예상으로는 흉선의 대부분을 취할 수 있으면 확대 흉선 절제술과 거의 다르지 않은 성적을 기대할 수 있습니다. 뼈를 자르지 않는 분 수술의 크기는 조금 작아지고 입원 기간도 짧습니다. 흉선 절제술의 효과에 대해 흉선을 취하면 그 효과는 수술 후 1 년 정도 사이에 서서히 나타납니다. 80 조치 90 %가 약물을 줄일 수, 30 년간 40 %의 사람들은 약이 필요 없습니다. 암 등과 같이 나쁜 것을 가지고 즉시 치료와 달리 흉선 절제술의 효과는 간접적인, 그래서 가지고했는데 빨리 낫지 않는 것은 아닐까라고 화가는 곤란합니다 흉선은 면역을 담당 하는 T 세포를 만들어 내고있는 기관이지만, 성인이되면 대부분 지방과 같이되어 있으며,
| 아이의 흉선 | 성인 흉선 |
 |
 |
아이의 경우는 명확하게 데이터가 없지만
백신 등에 대한 반응 등에서하면 3 박 4 세 이상이면 문제 없다고 생각됩니다. 주의 흉선을 취했다 후 (예를 들어 백혈병 등의 치료를위한) 골수 이식 등 치료를받는 것은 피하는 것이 좋다고 생각됩니다 (T 세포를 만들기 위하여 흉선이 필요하기 때문에 이론적으로 효과가 없다고 생각할 수 있습니다) 흉선을 취함으로써 왜 근무력증이 잘 되는지는 잘 알려져 있지 않습니다. 이것을 해명하지 않으면 더 나은 근무력증의 치료법도 생전 없습니다. 따라서 본학과에서는 적출한 흉선을 사용하겠습니다 다양한 면역 학적 연구를 수행하고 있습니다. 현재까지 우리의 연구에서 밝혀졌다 것을 소개합니다 중증 근무력증의 원인 항 아세틸콜린 수용체 항체가 흉선 속에서 생산되고 있습니다 중증 근무력증 환자의 흉선에서 림프 공을 꺼내 배양하면 안티 아세틸콜린 수용체 항체 배양 상청 분비되고 있습니다. 그 양은 혈청 항 아세틸콜린 수용체 항체 값과 상관하고 있습니다 따라서 흉선 절제술의 효과 중 일부는 직접 항 아세틸콜린 수용체 항체 생산 세포를 제외한 것입니다중증 근무력증 찍은 흉선을 보면, 림프 절 등에서 볼 수있는 배아 중심이 많습니다. 이것은 일반적으로 흉선에서는 볼 수없는 것으로, B 세포가 증식하여 항체 생산 세포가하는 곳이므로 이것이 흉선의 안티 아세틸콜린 수용체 항체와 관련 있다고 생각됩니다.
| 정상 흉선 | 중증 근무력증 흉선 (백색 빠진 것처럼 보이는 곳이 배아 중심) |
|
 |
흉선 절제술의 수술 전 스테로이드 투여에 대한
흉선 절제술 이전에 대량 (20 정 정도)의 스테로이드를 투여하고 수술하는 시설이 있습니다.
이러한 시설의 많은 수술에는 스테로이드가 필요하다고 설명하고
수술 전 스테로이드를 투여하지 않아도 흉선 절제술이 가능하다 수 환자에게 설명하지 않습니다 스테로이드는 면역 억제 이외에도 많은 작용이 있고, 따라서 부작용도 다양합니다 특히 대량을 장기 사용하면 뼈가 약해되는 백내장 등 원래대로 돌아가지 않는 부작용이 가능하다면 사용하지 싶은 약의 하나 입니다 20 정도 마시고하면 얼굴이 붓는 등의 부작용은 반드시 놓고, 대부분의 사람은 위궤양 약, 뼈가 약해되는 것을 방지하기 위해 비타민 D 등이 투여되어 있습니다 이러한 대량의 스테로이드 를 일단 마시면 이것을 멈출 때까지에는 보통에서도 2 년 정도 걸립니다 그 이유는 스테로이드는 정상이라도 부신 피질에서 만들어지는 호르몬 이 외부에서 다량으로 투여하면 자신의 부신 피질가 쉬어 버려 갑자기 외부에서 스테로이드를 중지하고 부신 피질의 기능이 따라잡지 못하고 다양한 증상이 나가기 위하여 천천히 밖에 체중 감소 수 없기 때문입니다 또한 줄여 중증 근무력증의 증상이 악화하고 또한 아래의 투여량 로 돌아갈 수도 많습니다 이러한 대량의 스테로이드는 흉선 절제술 전후 관리를 편하게하기 위해 투여됩니다 그러나 실제로 증상 가벼운 사람은 수술 전후에 인공 호흡 등의 관리를 필요로하는 것은 아니라 심한 사람도 꽤 사람은 스테로이드를 투여하지 않고도 무사히 흉선 절제술을 극복 수 있습니다 따라서 대부분의 중증 근무력증 환자에서 흉선 절제술을 무사히 살아남을만큼 스테로이드를 마실 필요 아닙니다 우리의 시설은 흉선 절제술 수술 전에 스테로이드는 가급적 투여하지 않을 방침입니다 이제 많은 환자가 사고없이 퇴원 나가지됩니다 적어도 스테로이드를 복용하지 않아도 흉선 절제술이 가능하다 대를 알고 싶은 생각 중증 근무력증의 치료에 사용되는 약물에 대해
여기에 약물에 대한 자세한 정보는 → 여기에서 제품 이름으로 검색하십시오
1. 항 콜린 제
마이테라제
백색 정제 한 알을 10 밀리그램 중간에 선이 들어가있는 평평한
메스찌논
분홍색 알약 한 정 60 밀리그램
우부레찌도
백색 정제 한 알을 5 밀리그램 복용량 하루 반 정에서 3 정 신경에서 근육에 자극을 전달 아세틸콜린 은 체내에서 콜린 의해 매우 빨리 분해되지만, 이 약은이 효소를 억제함으로써 근육의 아세틸콜린의 농도를 높여 근육이 수축 쉽게 생각합니다. 말하자면, 겨울 추운 날, 초크를 끌고 진한 휘발유를 공급하고 엔진이 움직임 쉽게하는 것과 비슷합니다. 주요 부작용 배가 데굴데굴 말한다 설사 근육이 바보하는 종아리가 옷깃 고리가 많은 묻는 양이 너무 많으면 근육이 다음 자극을 받아 없으며 근육의 약점이 강하게 될 수 있습니다. 따라서, 마음대로 양을 증가하면 위험할 수 있습니다. 하루에 3 정 이상 필요할 때는 의사와 상담해야합니다. 부작용을 유지하려면 황산 아트로핀 (부교감 신경 차단제)을 함께 투여하는 것이 있습니다. 이 황산 아트로 핀은 녹내장 사람은 사용할 수 없습니다 2. 스테로이드 (부신 피질 호르몬) 뿌레도닌 오렌지 조치 핑크 작은 알약 한 알을 5 밀리그램 프레 드니 솔론 한 정 5 밀리그램 린데론 한 정 5 밀리그램 등 - 그 밖에도 있습니다 부신 피질 호르몬은 우리가 정상이라도 분비하는 호르몬 다양한 작용을 가지고 있습니다만, 근무력증에 사용되는 경우는 면역 억제 작용 임시 근력 증강 작용 등을 목적으로 사용됩니다. 주요 부작용 얼굴이 불거질 여드름 다모, 탈모 뼈 다공 증, 병적 골절, 무균성 골 괴사 위궤양 식욕 항진, 당뇨병 백내장 (수술이 필요한 사례도 많이보고되고 있습니다) 녹내장 고혈압 다뇨 불면증 근육통, 관절통 부신 피질 기능 부전 이 같이 스테로이드는 다양한 부작용이 있지만, 특히 대량을 장기 마시지 않는 한, 참을 수있는 범위의 것도 많습니다. 그러나 대량 (격일 5 정 이상) 장기간 마시면 어느 정도의 부작용은 반드시 일어날 것으로 생각 않으면 안됩니다 하루 간격으로 투여하고있다는 부신 피질 기능 부전을 방지하기 위해서입니다. (쉬고있는 일에 본래의 부신 피질이 작동) 특히 다량 복용하는 경우, 갑자기 끄면 부신 기능 부전이되기 쉽고, 중단까지 몇 개월에서 몇 년이 걸릴 수 있습니다 100mg까지 증량되는 와 자르기 위하여 평균 2 년 정도 걸릴 것 같습니다모든 중증 근무력증 환자에게 스테로이드 대량 투여하는 것은 부작용 측면에서 찬성하지 않습니다 정말 많은 스테로이드가 필요한 사람 (중증 근무력증의 10 % 다음입니다)하시는 것이 좋습니다3. 스테로이드 펄스 요법 스테로이드 (메틸 프레 드니 솔론) 하루 1 그램을 사흘간 물방울 이 두 번 이상 반복할 수도 있습니다 대량의 스테로이드의 급속한 투여에 의해 강력한 면역 억제 작용과 조기 강도 개선이 거의 모든 예제 얻으 수 있습니다. 항 아세틸콜린 수용체 항체도 저하하는 경우가 많습니다. 점적 세 일째부터 넷째날 걸쳐 일시적인 근력 저하가 있으며, 따라서 전신 증상 강한 사람 할 경우, 입원이 필요합니다. 호흡 곤란이있는 사람은 인공 호흡이 필요할 수도 있습니다. 스테로이드의 부작용은 거의 인정되지 않지만 투여 중에는 불면증되는 것이 많습니다. 또한 뿌로구라후 및 네오라루 등의 면역 억제제를 투여중인 환자에게 스테로이드 펄스를하는 경우 감염에주의를하고 바쿠타을 포함한 항생제를 병용하는 것이 안전합니다. 드문 부작용으로 경구 섭취 불량으로 탈수있는 환자에게 스테로이드 펄스를 실시 높은 혈당에 의한 안티 침투 극압 의식 장애가 출현한 수 있습니다 (타쿠로리무스 투여중인 분이었습니다). 일반적으로 스테로이드 펄스는 전신 증상과 공 증상이 강하게 일상 생활에 지장이있는 사람에게합니다 4. 면역 억제제 - 너무 많은 환자에게는 사용하지 않지만, 위의 약물로 컨트롤이 어려워 일년에 2 회 이상의 펄스 요법이 필요한 환자에게는 시도해 볼 가치가 있습니다. 하지만 부작용에주의를해야합니다. 싸이 크로스 포린 (샌디 뮌스터, 네오라루) 25mg, 50mg / 캡슐 하루 2-6 캡슐 2006 년부터 보험 적용 또는 타쿠로리무스 (FK506, 뿌로구라후) 1mg / 캡슐 (5mg 캡슐도) 하루 3 - 6mg, 2000 년 가을 에서 보험 적용, 2009 년부터 모든 중증 근무력증에 적응 확대 주로 T 세포의 IL - 2 생산을 억제하여 면역 억제합니다. 신장 독성이 정기적으로 혈중 농도를 측정하여 신장 기능 검사를해야합니다. 면역을 억제하기 때문에 감염 약해집니다 그 다모 (싸이 크로스 포린), 고혈압, 고혈당, 간기능 장애, 피부 발진, 손가락 떨림, 설사 (타쿠로리무스) 등이 있습니다. 아이를 낳을 수있는 여성에는 투여하지 않습니다 남성 작용 기전에서하면 아이에 대한 영향은 적다고 생각되지만 데이터가 없습니다 아자찌오뿌린 (이므란) 50mg / 정 하루 1-6 정 옛날부터 사용되고있는 면역 억제제이지만 사이 크로스 포린의 복용량을 줄이기 위해 동시 투여 수 있습니다. 백혈구 감소, 간기능 장애, 식욕 저하 등의 부작용이 있습니다. 증식 세포에 영향을주기 때문에 난자 정자도 영향을 생각 임산부에는 투여하지 않고 남녀 모두 피임하는 것이 좋다고 생각됩니다 부레디닌도 작용합니다. 3 제 병용 요법 스테로이드 (뿌레도닌 10mg 2 정) 사이 크로스 포린 (샌디 뮌스터 100mg) 또는 FK (뿌로구라후) 3mg 아자찌오뿌린 (이므란 50 - 100mg 1-2 정) 3 개의 약을 소량 동시에 투여하여 각각의 효과 기대하고 하고 부작용을 최대한 줄이기 위해 실시하고 있습니다. 시클 로스 포린, 뿌로구라후 대해
시클 로스 포린, 뿌로구라후 작용 (조금 어려운 이야기)
두 약은 구조가 달리 투여 때 몸속의 세포 속에서 결합하는 단백질도 다른 (시클 로스 포린은 시쿠로휘린, 뿌로구라후은 FKBP) 입니다만, 궁극적으로 작용하는 곳은 같은 칼슘에 의해 제어되는 카루시뉴린라는 단백질을 억제하고 결과적으로 NFAT는 무리의 전사 인자 (유전자에서 단백질을 만드는 지령을내는 것)을 억제하는 것으로 생각됩니다 . 같은 면역 억제제 스테로이드 (뿌레도닌) 역시 전사 인자 NF 카파 B라는 것을 억제하는 것으로 생각됩니다 (스테로이드는 T 세포뿐만 아니라 다양한 세포에서 다양한 역할을하기 때문에 부작용도 다양합니다 ). NFAT의 T 글자는 T 세포의 T에서 사이클 로스 포린, 뿌로구라후 어느 정도 T 세포 특이적으로 일하고 T 세포에 의한 IL - 2 등의 린호카인 (세포를 증식시키고, B 세포에 항체를 만들게하는 것 ) 생산을 억제함으로써 면역 억제제 역할을합니다.
부작용
이 약물은 공통적으로 신장 기능 장애 부작용이 있습니다
물론 면역 억제하기 위해 바이러스 등의 감염에 약해집니다
전신성 포진 및 스테로이드 펄스를 병용하도록 때 비단 폐렴 등에 충분히 주의가 필요합니다
기타 고혈압, 고혈당, 손발의 떨림, 시클 로스 포린의 다모 등에 올린 같은 부작용이
전혀 안심하고 사용할 약물은 없습니다
이러한 부작용을 막기 위해 약물의 혈중 농도를 정기적으로 측정할 하지 않으면 안됩니다 임신과 시클 로스 포린, 뿌로구라후 내용 (중요한 이야기) 시클 로스 포린, 뿌로구라후 결국 NFAT이라는 전사 인자를 억제합니다. 그런데 유전자를 분쇄하여 쥐이 NFAT의 기능을 완전히 없애 버릴 수 있습니다. 이러한 쥐 심장의 밸브와 혈관이 잘 만들지 않아 아이가 태어나지 않는 (태아 죽어 버린다) 것으로 알려져 있습니다. 시클 로스 포린, 뿌로구라후가 충분히 효과를 발휘하면 이러한 쥐와 같은 상태가된다고 생각되기 때문에,이 약을 복용하는 동안 임신하지 않는 것이 중요합니다. 물론 아주 적은 양이 이러한 효과는 적다고 생각됩니다. 신장 이식 환자 등에서 시클 로스 포린, 뿌로구라후를 마시고있어 출산하는 경우는 많이 있습니다만, 실제로 특정 기형이 많다는보고는 없습니다. 남성이 마시는 파트너가 임신했을 때와 관련된 데이터는 거의 없지만 태아가 성장 초기에 크게 영향이 있다고 생각되기 때문에,보고있는 마음 기형에 관해서는 먼저 괜찮을 것이라고 생각합니다. 많은 약물은 실은 임신은 요주의라는주의 사항이 있고, 그래도하고는 큰 문제는 없을 것이다,라고하는 것으로 투여되는 경우가 많습 니다만, 시클 로스 포린, 뿌로구라후 관해서는 위의 작용기 서론에서 고농도가되면 매우 확실하게 태아의 발달에 영향을 미칠 것이라고 생각됩니다. 후생은 임신부에 금기 (투여하지 말라)으로되어 있습니다. 우리 불구하고 시클 로스 포린, 뿌로구라후을 여성에게 투여하는 경우에는 임신하지 않는 것을 조건으로 이해 원했던에서 투여하고 있습니다. 또한 유즙 이행이 수유도 피해야로되어 있습니다.
1. 수면제, 정신 안정제
세루신, 사이레스, 세레나루, 유로진, 하루시온 등
이러한 약물은 근력을 저하시킬 수 있습니다 2. 아미노 계 항생제 스트렙토, 겐타신, 아미카신 등 주로 근육 주사로 사용되는 항생제는 근력을 이완시키는 작용이 있다고 알려져 있습니다 페니실린, 세팔로스포린 계열 등 크게에만ぐす다로 처방되는 항생제는 대체로 괜찮습니다 3. 소염 진통제의 일부 보루타렌, 인다신, 로키 소닌 등 이들은 특히 중증 근무력증에주의하도록 기재는 아니지만 실제로는 증상의 악화가 보인다 수 있습니다 4. 감기ぐす다의 일부 단릿찌 등 시판 약품은 만약 마시고 악화하는 경우 위의 소염 진통제 또는 가벼운 안정제에 의한 것이라고 생각됩니다 어쨌든 증상의 악화가보고되면, 중지하십시오 또한 일반적으로 감기를 걸리면 증상의 악화가 나타나는 경우가 많습니다 5 전립선 비대, 배뇨 장애의 약물 뽀라키스 등 6. 파킨슨병 치료 아텐, 아키네톤, 등등 이 외에도 중증 근무력증에 투여하지 말라으로되어있는 약은 많이있어, 이들 약물 실제로 중증 근무력증 환자에 투여되는 일도 많다고 생각됩니다. 많은 대부분 자각 증상의 악화없이 지나간 것 같습 니다만, 만약 중증 근무력증의 증상이 새로운 약을 마신 후 악화면, 그 약을 중단하고 의사와 상담하십시오. 일반 진료를받는 경우, 혹은 다른 질병으로 수술하는 경우는 물론 중증 근무력증임을 알려 두는 편이 좋다고 생각합니다. 자신의 마시는 약의 목록 (처방전) 및 안티 아세틸콜린 수용체 항체 값 등을 적어두면 좋다고 생각합니다. 이를 뽑을 때 등에 사용되는 국소 마취제는 전신에 영향을 줄 정도의 대량을 사용하지 않는 한, 국소 마취제의 부작용으로 중증 근무력증을 악화시키는 것은 아니라고 생각됩니다. 단지 처리시 통증과 불안 등의 증상의 악화 가능성은 있습니다.
| 나는 근무력증입니다 | I have Myasthenia Gravis. | 아이 허브 미아 스테 니아 그룹 라 비스 |
| 숨이 답답해요 | I cannot breathe. | 아이 캘리 노트 브리즈 |
| 걸으 없습니다 | I cannot walk. | 아이 캘리 노트 워크 |
| 병원에 데려가주세요 | Take me to a hospital. | 테이크 미 투아하 병원 |
| 구급차를 불러! | Ambulance! | 제거 뷰란스 |
| 신경 전문의에보고 싶어 | I need a neurologist. | 아이니 문 뉴 로 로지스토 |
| 뿌레도닌을 3 정 마시고 있습니다 | I take prednin 3 tablets | 아이테이쿠 사전 드 닌 쓰리 탭을하자 |
| 마이테라제을 3 정 마시고 있습니다 | I take myterase 3 tablets | 아이테이쿠 내 써리 쓰리 탭을하자 |
중증 근무력증은 완치하는 것입니까 (항 아세틸콜린 수용체 항체 양성 중증 근무력증에 대해) 항 아세틸콜린 수용체 항체가 몸에서 완전히 사라지는 것을 완치로한다면, 이 질문에 관해서는 대부분의 경우 대답은 불행히도 NO입니다. 그러나 사회 생활을 보낼 수 있도록 증상을 조절하는 것은 대부분의 환자의 경우 가능합니다. 중증 근무력증의 경우 절대 다시 할라고 자세 너무 잘 없습니다. 그러나 낫지 않는하다고 비관하는 것은 더 좋지 않다 것입니다. 어느 정도 활동 있으면 그걸로 만족하고 바깥쪽으로 나가서 가능하면 사회 활동을하십시오. こもら하지 밝고 질병 사귀는 것이 중요합니다. 중증 근무력증 환자 중에는 스테로이드를 많이 사용하지만 증상이 전혀없는 상태를 바라는 것이 있습니다. 기분은 압니 다만 이것은 조금 위험을 수반합니다. 예를 들어 뿌레도닌 10 정 마시고 증상이 전혀 없다고합니다. 그러나이 상태라면 증상을 조절하는 데 필요한 뿌레도닌의 최소 총계 더 마시고있을 가능성이 있습니다. 그것은 약물을 줄여보고, 증상이 나오면 또는 안티 아세틸콜린 수용체 항체가 상승하는지 알 것입니다. 증상은 변천하기 때문에 지금 10 정 필요하지만, 반년 후에는 6 조에서 충분 할지도 모릅니다. 최소 뿌레도닌을 투여하기 위해서는 항상 약을 늘리거나 줄이거나하지 않으면 안됩니다. 그것이 어려운 경우 필요 이상의 약을 복용하게되고, 그 부작용으로 고생하는 경우가 나옵니다. 나의 추천은 그저 조금 증상이있는 상태로 컨트롤하는 것입니다. 증상이 강해지면 약을 증량하고 가볍게되면 체중 감소합니다. 항 아세틸콜린 수용체 항체의 값을 추천합니다. 조금의 증상을 허용 주시면, 약 양은 최소한하면됩니다. 장기적으로 그것이 환자를위한 것이라고 생각합니다. 중증 근무력증에서 스테로이드와 흉선 절제술 등의 치료 결과 항 아세틸콜린 수용체 항체가 음성이 쓰이는 분은 실은 매우 드문, 5 % 이하입니다 (그 분도 항 아세틸콜린 수용체 항체가 낮은 (한 자리 )로합니다.) 많은 분은 흉선 절제술 등의 치료 후 10 년 이상 지나도 항 아세틸콜린 수용체 항체 양성합니다 (값은 치료 전보다 감소하는 경우가 많습니다). 이것은 우리가 일생 홍역에 대한 항체를 가지고있는 것과 비슷한 메커니즘 왜 안티 아세틸콜린 수용체 항체 몸은 계속 생산없이 계속하고 있습니다. 그 이유는 잘 알려져 있지 않습니다. 이상과 같이 항 아세틸콜린 수용체 항체 보는 한 중증 근무력증은 완치하는 것은 어렵고, 안티 아세틸콜린 수용체 항체 제로는 목표로하지 않고 최소한의 약물로 일상 생활, 사회 생활을 영위할 것을 목표로하고 질병을 컨트롤하고 사귀고 가도록합시다.
흉선 종에 대해
흉선 종은 림프구를 만들고있는 흉선 종양입니다.
흉선은 다른 종양 발생하지만 흉선 종은 임파구의 생성에 중요한 역할을하고있는 흉선 상피 세포 종양에서 흉선 종 중에는 많은 림프구가있는 것이 특징입니다.
아래 사진은 흉선 종의 현미경 사진에서 검게 둥글게 보이는 것이 림프구입니다.
이 림프구는 종양이 아닌 정상적인 림프구입니다.
림프구의 주위에 종양화한 흉선 상피 세포가 있습니다.
흉선 종의 22.4 %로 중증 근무력증을 합병하고,
또한 중증 근무력증 환자의 24 %에 흉선 종의 합병이 보입니다.
이렇게 양자는 인과 관계가 있다고 생각됩니다.
흉선 종은 중증 근무력증을 일으키는 원인이된다고 생각됩니다.
흉선 종은 폐암 등 등 비교하면 전이 어려운 비교적 양성 종양으로, 5 년 생존율도 80 % 있습니다.
이것은이 교실 전임正岡昭박사 만들어진 스테이지 분류
세계적으로 사용되고있는 표준이다 것입니다.
| 스테이지 | 5 년 생존율 (%) | |
| I | 披膜에 싸여있는 것이 조직 학적披膜침윤이없는 |
81.5 |
| II | 종격 흉막 지방에 침투 조직 학적披膜침윤이있는 |
85.3 |
| III | 폐, 심낭, 가로 간격 신경, 팔 머리 정맥, 上大 정맥 등 인접 장기에 침윤 | 79.8 |
| IVa | 흉강 마음 嚢等에 파종 | 48 |
| IVb | 혈행성 또는 림프 행정 전이 |
흉선 종 중에서도披膜(흉선 종을 싸고있는 막)에 넣어,
주위 장기에 침윤 (진전)하지 않는 것 (1 단계)
및 침윤이 흉막에 머물러있는 것 (2 단계 ) 먼저 확실하게 수술로 치료라고 생각됩니다.
주위 장기에 침윤하고있는 것 (3 단계)과
늑막에 뿔뿔이 흩어져 퍼져있는 것이나,
림프절이나 혈액 순환 과도있는 것 (4 단계)는 수술에서 취할 수없는 것이 있습니다.
3 단계 중 침윤 정도의 가벼운 것은
수술 얻으 끊길 가능성이 높기 때문에 수술이 제 1 선택입니다.
上大정맥과 대동맥 등에 침투하고있는 것은 수술 전에 화학 요법 또는 방사선 요법을 실시한 수술하면 화학 요법의 효과가있는 것은 가지고 끊길 가능성이 있습니다.
이 경우 인공 혈관 등을 사용할 수 있습니다.
흉선 종이 있다고 왜 중증 근무력증 될지 아직 알고 있지 않고,
우리의 최대 연구 과제입니다. 현재까지 우리의 연구를 종합하면
흉선 종에서 발육하는 림프구는 정상 흉선에서 성장하는 것과 달리
자가 항원에 반응하는 림프구가 제거되는 것이 없기 때문에
이것이자가 면역 질환 발생에 기여 있다고 생각합니다.
흉선 종을 합병한 중증 근무력증 환자의 중증 근무력증은 흉선과 흉선 종을 취하면
흉선 종없는 사람뿐만 아니라 개선되지만 그 정도는 흉선 종없는 사람에 비해 조금 뒤떨어지는 수 많습니다.
그 이유는 잘 알려져 있지 않습니다.
이 대답은 실은 아직 제공하지 않습니다.
우리는 이것을 해명하기 위해 밤낮으로 연구하고 있습니다.
현재까지 알고있는 것을 이야기하면
흉선 종있는 중증 근무력증 환자는 흉선 종의 T 세포 분화가 정상 흉선은 다르기 때문에
자가 항원에 반응하는 T 세포가 성숙 해 버리는 때문에 다양한 항원에 대한 항체를 만들어 버려,
그 일부로 안티 아세틸콜린 수용체 항체가 생산되기 때문에 중증 근무력증이된다고 생각됩니다.
골수 이식 후 중증 근무력증되는 사람이 있는데,
유사한 메커니즘에 따르면 생각됩니다.
흉선 종없는 중증 근무력증 환자는 어떤 원인에서 중증 근무력증이 발증하는지는
현재 알 수 없습니다.
흉선의 이상 (태아 중심 형성)이 발병의 원인 또는 결과 여부도 알려져 있지 않습니다 (나는 결과가 아닐까 생각하고 있는데).
중증 근무력증의 원인 항원이다 아세틸콜린 수용체가 흉선에 있는지 여부도 아직 논란이 있습니다.
바이러스 등이 감염하고 그에 대한 면역 반응이 일어나
그것이 우연히 아세틸콜린 수용체에 반응하여 중증 근무력증이 일어난다는 설이 뿌리 깊게 있습니다.
그렇다라고하면 특정 바이러스와 관련이 있어야합니다,
면역학적으로 생각하면 특정 HLA와 관련이있을 것입니다.
또한 큰 아세틸콜린 수용체 분자 중에서도 특정 부위에 대한 항체가 더 많이있을 것입니다.
이러한 것은 모두 실제 환자에서는 보이지 않기 때문에
바이러스 등에 의한 교차 항원에 의한 증상은 면역 학적보고 생각하기 어렵다고 생각합니다.
이러한 것을 결정적으로 해명하는 실험은 어렵고, 연구는 천천히 밖에 진행되지 않습니다.
그러나 꾸준히 여러가지가 밝혀지고 있기 때문에,
어느 정도의 결론을 얻을 수있을 것입니다 (우리가 연구하고있는 동안에 일어나고 원하는 것입니다).
만약 원인이 명확해도 (그것이 바이러스에 의한 같은 것이 아니라면)
치료는 현재와 그다지 변하지는 생각되지 않습니다.
아세틸콜린 수용체에 대한 면역 반응만을 억제하는 것을
나는 미국에서 연구하고 있었 습니다만, 이것은 매우 어렵고, 실현은 어렵다고 생각합니다.
따라서 효과적인 부작용이 적은 면역 억제제가 출현하는 것이 바람직합니다.
이것은 충분히 가능성이 있고, 사이 크로스 포린 치료 효과가 좋은 것으로도
이 분야에 기대를 가지고 있습니다. 매우 심한 중증 근무력증의 가족에게 - 유사시 준비와 마음가짐 - 중증 근무력증 조심 있으면 죽지 않는 질병입니다 중증 근무력증은 가장 심한 호흡 곤란이있다 환자에서도 폐와 심장 등 중요 장기가 나쁜 것은 아니라 또한 근육의 변화도 역성 (항체가 없어지면 바탕으로 돌아가기)이므로, 중증 근무력증이있다는 것이 죽는 것은 없습니다. 단, 숨이 멈춘 채 3 분도ほっ두면 매우 심각하게, 만기가 된 분도 묻는 것입니다. 그래서 심한 호흡 곤란이 때때로 같은 사람은주의하여 관찰하고 정말 숨이 멈추어있을 때는 당황하지에서 호흡을 보조하여 죽음에 이르게 사고를 방지할 수 있습니다. 기본적으로 의사가보고 있으면 없어지는 것은 아니라고 할 수 있습니다. 또한 빨리, 그만의 진찰을 권장합니다.
어떤 경우가 위험 한가?
- 어깨에 숨을 때
- 고리가 삼켜라하지 입에서 쏟아져있을 때
- 가래가 쌓여 데굴데굴 말할 때
- 머리가 무겁고 목이 늘어진 채로 때
있으면이 단계에서 서둘러 의사에게로 제발
이런 상태에서는 원칙적으로 입원하는 것이 안전합니다
이러한 상태의 환자를 혼자하지 마세요
다음과 같은 경우 호흡이 멈추어 있습니다. 즉시 인공 호흡을하고 구급차를 불러주세요
- 얼굴이 青黒く되었다 (청색증)
- 의식이 없어졌다
구급차 사람에게 인계 때까지 계속하십시오
보고있는 앞에서 이렇게되면 심장은 멈춰 있지 않기 때문에 심장 마사지가 필요하지 않습니다
호흡도 제대로시켜 주면 심장은 괜찮아요
깨달으면 위와 같이 상태로 쓰러져 있었다고 경우 많은 심장도 멈추고있는 상태에 가깝다고 생각 합니다만,
우선 인공 호흡을하십시오.
다음은 구급대에 맡겨보세요.
虫の息도 호흡을하고 있으면 해당 병원에 갈 때까지 가지 경우가 많습니다
귀를 환자의 꽃에 접근하거나 보풀을 콧구멍에 대면 호흡하고 있으면 알 수 있습니다
인공 호흡 기억하십시오
집에서 중증 근무력증 환자가 없어지는는
담 등이 목구멍과 기관지에 막혀 호흡을 할 수 없게되는 경우가 대부분입니다.
이러한 때 인공 호흡다면 구급차가 올 때까지
환자를 살려 둘 수 있습니다.
따라서 인공 호흡 방법을 기억하십시오. 구전 인공 호흡 (이 방법에 한합니다)
- 환자의 턱 위치를 내미는 것처럼 조금 앞부분에 당기십시오
턱 뼈가 명백한 저금에 손가락을 구부리는 것을 허용하고 목구멍에 손을 깊게 돌진해 안됩니다
- 환자의 코를 쥔다
- 입으로 숨을 불어 넣습니다
당황하지 않고 천천히 불어넣어주십시오
입 주위에서 공기가 새지 않도록주의하고 확실하게 환자의 폐로 불어옵니다
- 환자의 가슴이 드는 것을 확인하고 입을 뗍니다
제대로 공기가 불어넣어 있으면 자연스럽게 공기가 토해됩니다
- 이것을 반복합니다 (한 분당 12-15 회로 충분합니다)
불어넣는 저항이 있고, 입 주위에서 공기가 유출 같다고, 잘하지 않습니다
턱을 좀 들어보세요.
えん다ょせずもうすこし입을 밀착시켜주세요
한번에 잘吹き込める때 쪽이 적다고 생각합니다.
턱 위치와 입 맞추어 방법을 조절하여 가장 공기가 쉽게는있는 자세를 만듭니다
다소 공기가 새어도 불어 넣었다 때 환자의 가슴이 제기되고 있으면
공기는 일부 들어 있습니다. 그대로 노력해주세요.
아주 조금씩이라도 공기가 들어가 있으면 생존할 수 있습니다
환자의 가슴이もちあがら않고, 공기도 토해되어 오지 않을 때는
공기가 충분히 불어넣어하지 않습니다.
좀 더 강하게 불어보세요
목구멍으로 식사의 나머지하거나, 고리, 담 등이 쌓여 있으면
인공 호흡이 잘되지 않습니다.
이들을 티슈 등으로 제거하십시오.
대량으로있을 때 진공 청소기로 틈새 청소 관을 달아 주면 잘지도 모릅니다.
지자체 등에서 인공 호흡법의 강습이있는 경우에는 받아두면 도움
소방서 등에서도 강습을받을 수 있습니다 구급대가 오면, 중증 근무력증임을 말하고 호흡이 멈춘 때문에 인공 호흡이 필요한 뜻을 전합니다. 단골 병원에 데려가달라고하지만 먼 경우 가까운 구급 병원에서도 좋은 차분하게에서 점원을 생각합시다 기본적으로 중증 근무력증의 경험이있는 병원이 아니면 치료는 어렵습니다 이후 의료 관계자를 대상으로하고 있습니다.
MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America) 중증도 분류
| I | 안근 형 |
| IIa | 가벼운 전신 형 |
| IIb | 가벼운 전신 형으로 공 증상> 사지의 약점 |
| IIIa | 중등도 전신 형 |
| IIIb | 중등도 전신 형으로 공 증상> 사지의 약점 |
| IVa | 심한 전신 형 |
| IVb | 심한 전신 형으로 공 증상> 사지의 약점 경관 영양 |
| V | 기관 내 삽관 |
경도, 중등도 등의 판정이 주관하기 때문에 악력과 실제 일상 생활의 지장의 정도를 구체적으로 기재하여 두는 것이 좋다.
- 미치료 예는 우선 항 콜린 제 (마이테라제 1 정 분 2 정도로 시작 3 정 분 3 정도까지)을 투여하는 처음에는 황산 아트로핀 (항 콜린 제 한 정에 대해 0.2mg)을 투여하여두고, 설사 등 이 없으면 중지한다. 녹내장에는 황산 아트로 핀은 금기
- 항 아세틸콜린 수용체 항체와 근전도 등으로 진단을 확정하는 모든 예제 흉부 CT를 가지고 (흉선 종 검색을위한)
- 증상 취할 수없는 환자는 적응이 있으면 흉선 절제술을 (아래 참조)
수술 전에는 원칙적으로 스테로이드를 투여하지 - 소량의 항 콜린 제에서 전혀 증상이없는 것은 그대로 모습을 볼 수 있었다
- 흉선 절제술의 적응이없는 환자 또는 흉선 절제술 수술 후 증상이 강하고, 항 콜린 제의 통제 경우 뿌레도닌 한 정 격일에서 시작하여 증상에 따라 5 정 정도까지 증량
- 뿌레도닌도 통제 일상 생활에 지장이있는 경우, 입원 후 스테로이드 펄스 을 (아래 펄스의 적응 참조)
- 스테로이드 펄스 년 2 회 정도 이상 필요 일상 생활에 지장이 있으면 타쿠로리무스 (뿌로구라후) 또는 시클 로스 포린 (네오라루)을 고려한다.
펄스는 입원을 원칙으로하고 있기 때문에 최근에는 펄스 뿌로구라후 두 사람 택일 될 수도있다.
흉선 절제술의 적응
절대 적응
흉선 종가 (현재 근무력증의 증상이 없어도) 좋은 적응 (80 % 이상 증상의 개선을 전망할) 60 세 이하이고 전신 증상 (공 증상)과 안구 증상 때문에 일상 생활에 지장이 항 아세틸콜린 수용체 항체 양성 적응 증상이 경도 ~ 중등도에서 항체가 높은 60 세 이상의 경우는 CT에서 흉선 밝혀 인정 위의 좋은 적응 적응의 조건을 충족 흉선 절제술은 신중하게 안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체 음성 환자 (증상이 강해도) 안티 MuSK 항체에 의한 중증 근무력증 등 안티 아세틸콜린 리세뿌타 항체 양성 중증 근무력증과 병태을 달리하고, 흉선 적출 수술 효과는 확인되지 않기 위하여. 이러한 환자는 현재 흉선 절제술은 실시해야한다고 생각합니다. 안티 MuSK 항체도 항 아세틸콜린 수용체 항체도 모두 음성으로의 적응 기준을 충족하는 경우는 흉선 절제술을 고려해도 좋다고 생각됩니다. 흉선 절제술은 적당하지 않다
- 60 세 이상 CT에서 흉선이 위축 거의 인정하지 않는 것 (안티 Titin 항체 양성 분은 특히 *)
- 눈 증상에만 가벼운 있지만 일상 생활에 지장 아니라 항체 음성
- 증상은 강하지만 항체가 음성이고 다른 신경 질환이 의심되는
- 심각한 합병증이있다 (뇌경색 후에 마비가있는 등)
- 대부분 증상이없는 (안티 아세틸콜린 수용체 항체 양성도)
* : 흉선 종없는 중증 근무력증 환자에서 (60 세 이하도) 안티 Titin 항체 양성인 경우는
비특이적 자기 항체 생산의 일부로 안티 아세틸콜린 수용체 항체가 생산되고있을 가능성이 있습니다
(그 기전은 흉선 종의 경우와 다르지만, 결과적으로 다양한자가 항체가 생산되어 비슷한 결과가)
항 아세틸콜린 수용체 항체 생산 아마 흉선의 관여는 없다고 생각된다
(흉선 종 에 의한 항 아세틸콜린 수용체 항체 생산에도 흉선라는 조직 자체는 불요라고 생각됩니다) 흉선 종없는 중증 근무력증 환자 안티 Titin 항체 Somnier et al. Neurology 59 : 92 2002의 세로축 안티 Titin 항체, 가로축 나이 안티 Titin 항체 양성 환자는 대부분 60 세 이상이다. 이하 젊은 중증 근무력증는 면역 학적 항 아세틸콜린 수용체 항체 생산에 이르기 기전이 다른 것 같다.
수술 전 스테로이드를 5 정 이상 복용하고있는 경우는 가능하면 체중 감량
호흡 곤란, 영양 장애가 강하게 수술에 삽관 가능성이 강하다고 판단하면 수술 전에 펄스를 할 수 있었다 (펄스 삽관 하면 그대로 2-3 일 후에 흉선 절제술을 시행하면 좋다)
수술 후 쿠리제 일반 쿠리제 관리 에準ず. 삽관하면 펄스를 실시한다. 수술도 원칙적으로 항 콜린 제에서 관리하고 증상의 강한 것에는 뿌레도닌 소량 격일 투여를 추가, 더욱 불안정 일상 생활에 지장이있는 것으로는 입원에 펄스. 펄스 년 2 회를 넘어 불안 정한 환자는 뿌로구라후 또는 네오라루을 투여한다. 혈중 농도 뿌로구라후 5-10ng/ml, 네오라루 80-150ng/ml되도록 투여하면 거의 모든 예제에 개선이 보인다. 뿌레도닌 확실 5mg (한 알)에서 시작하여 서서히 증량한다. 5 자물쇠 이내 않으면 보름달 님 안모 뼈 변화, 위궤양 등 꽤 부작용이있다. 1-2 정 정도 끼고이었다 부작용은 없다. 투여 시작 전에 부작용에 대해 충분히 설명 해 둔다. 또한 체중 감소에 시간이 걸릴 자신 마음대로 양을 조절하지 말라 얘기 둔다. 몇 살 이상이면 흉선 절제술을 좋은가 아이의 중증 근무력증에서도 위의 적응을 만족하는 경우는 흉선 절제술이 고려되지만 도대체 몇살 경우 흉선을 모두 매우 좋은 것인가라는 문제입니다 사실 한 살까지 열리는 홍역 등의 예방 주사의 유효 율은 매우 높아 거의 80 %를 넘는 것이 많습니다 T 세포의 항원 특이성은 무작위로 발생하기 때문에 홍역에 80 %가 반응 있다면 다른 항원에도 마찬가지로 80 %가 반응 수 있습니다 있는 한 사람이 어느 정도의 항원에 반응 여부는 위의 데이터에서 알 수 없습 니다만 대부분의 예방 접종이 유효한지 에서 아마 한살까지 80 % 정도의 항원은 커버하고 있다고 생각됩니다 따라서 2-3 세 이후라면 흉선 절제술을 실시해도 면역 결핍이되지 않는다고 생각됩니다 그러나 흉선 절제술 후 T 세포 수 없기 때문에 골수 이식은 효과가 없습니다 골수 이식이 필요한 질환에 걸린 경우이 점을 고려할 필요가 있습니다 펄스의 적응
- 전신 증상이 일상 생활에 지장이있다 (이 수준은 사람에 따라 다르다).
- 원칙적으로 안티 아세틸콜린 수용체 항체 양성.
호흡 곤란이 강하게되기 전에 빨리하는 편이 삽관 가능성이 낮기 때문에 좋다.
입원 후, 메틸 프레 드니 솔론 1g 점적 3 일.
펄스 시작 3-4 일째에 진행하기 때문에 호흡 곤란이있는 환자는 삽관의 준비를두고
환자에서 눈을 떼지 않도록한다.
아침 상태가 좋아도 저녁 삽관되어있는 것은 잘이다.
삽관 후 쿠리제 관리 에 준한다.
네오라루 및 뿌로구라후 투여중인 환자에게하는 경우 바쿠타 및 항생제 예방 투여한다.
경구 섭취 불량 환자에게 스테로이드 펄스를 실시, 높은 혈당, 높은 침투 압에 의해 의식 장애를 일으킨 경험이 있습니다. 시클 로스 포린, 타쿠로리무스 사용 펄스가 빈번한 그리고 (년 2 회 이상), 일상 생활의 현저한 장애가있는 환자는 면역 억제제를 고려한다. 뿌레도닌 10 - 20mg 격일 계속 시클 로스 포린 (네오라루) 100mg (2 정) 분 2 또는 FK (뿌로구라후) 3mg (3 정) (저녁에 한 번) (저녁 1 회 투여하고있는 것은 트로프 혈중 농도를 오전 에 채혈하기 때문에) 위의 양으로 시작하여 혈중 농도 (와 신장 기능)을 보면서 시클 로스 포린 또는 FK를 조절한다. 유지 농도는 시클 로스 포린 80-150ng/ml, FK5-10ng/ml 범위에서 증상에 따라 컨트롤한다. 혈중 농도가 시클 로스 포린 50ng/ml, 타쿠로리무스 5ng/ml 이하이면 적어도이 값을 넘을 때까지 증량한다. 충분한 혈중 농도가 있는데 효과가 없었다 예는 거의 없다. 효과가 현저하게 경우 낮은 혈중 농도에서도 OK. 증상의 무거운 예에서는 유지 시클 로스 포린 250mg 또는 타쿠로리무스 9mg을 필요로하는 경우가 있습니다. 유지 농도에 도달 신장 기능도 안정 경우 3-6 개월에 한 번 진찰하고있는 예도있다. 항 아세틸콜린 수용체 항체가 감소 증상도 개선하면 체중을 중지하면 항체의 상승이 증상이 재연하는 것이 많기 때문에 처음부터 장기 투여되는 것을 설명하고 있습니다. 타쿠로리무스 1mg에서 혈중 농도도 1-3ng/ml의 소량 투여로 계속 경과하고있는 사람도 있습니다. FK3mg에서 갑자기 20ng/ml을 넘는 경우가 있으므로 혈중 농도 측정은 필수. 지용성 약물이므로 흡수에 개인차가있다. 지방이 흡수 수없는 상황이라 농도도 오르지 않는다. 자몽 등 CYP3A를 저해하는 식품으로 혈중 농도가 상승할 것으로 알려져있다 (나는 경험 없음). 농도가 낮은 사람의 농도를 높이는 데 자몽을 먹는 것은 컨트롤 방법으로 적합. 신장 기능 장애를 조기 진단하기 위해 1 달에 한 번 (투여 시작하면 증량했을 때는 2 주에 한번) 진찰, 혈중 사이클 로스 포린 (또는 FK) 농도 말초 혈액, BUN, Crn을 측정한다. 네오라루 100mg 전후, 뿌로구라후 3mg의 투여는 혈중 농도는 그다지 상승하지 않지만, 만약 사이클 로스 포린 200ng/ml, FK에서 20ng/ml를 초과하는 것 같으면 감량한다. 투여 전에 신장 기능 정상 환자에서는 혈중 크레아티닌이 1.2을 넘지 않는 것이 바람직하다. 나는 환자 곤란할 부작용은 혈압 상승, 손가락 떨림, 운동 실조 발 언어 장애, 다모 (네오라루), 설사 (뿌로구라후) 등이 있습니다. 뿌로구라후에서는 설사 때문에 계속되지 않고 네오라루 변경하는 방법 몇 예제이다 시클 로스 포린의 경우, 다모는 거의必発에서 설명을 해 두는 것이 좋다.
10 년 이상 장기 투여하면 고혈압, 고혈당, 가벼운 신장 기능 장애가 보이는 경우가 많다. 시클 로스 포린, 타쿠로리무스을 투여하는 동안 펄스를하면 감염에주의하고 예방으로 바쿠타 4 정 분 2를 투여한다. 칼리 니에 감염되면 치명적일. 전신 포진 등에도주의. 입원 후 조비랏쿠스의 링거를 요했다 경우가있다. 면역 억제제 투여 중에는 용이 감염성이 있지만 감기에 걸리기 쉬워진다 예는 드문. 그러나 독감 백신은받는 것이 좋다.
젊은 여성에서 임신의 가능성이있는 사람에게는 신중히 투여하고
투여하는 경우에는 반드시 피임을하도록지도한다.
제품 정보는 임신부에 금기로되어 있습니다 남성에서는 FK 또는 시클 로스 포린을 투여해도 아이에 대한 영향은별로 없다고 생각되지만 데이터가 없습니다 덧붙여서 이므란 다량 경우 정자에도 영향이있다 때문에 이므란 투여 중에는 남녀 모두 피임하는 것이 나은 것 같습니다
중증 근무력증의 쿠리제은 호흡 곤란이다.
호흡 곤란을 동반없이 전신 증상의 급속한 악화는 주의깊게 경과 관찰
호흡 곤란을 일으키는 요인이있다 (아래 전 징의 일부가 보이는) 안녕
빨리 입원시키는 것이 좋다.
집에서 호흡 중지하면 대부분의 경우 치명적일.
귀가 시킨다면 가인 반드시 환자를 혼자하지 않는 것, 악화되면 바로 연락하도록주의 둔다.
호흡 곤란을 동반하는 경우는 외래에서 항 콜린 제 증량은 위험하므로 우선 입원 후 아래와 같이 관리한다.
호흡 곤란이있는 중증 근무력증 환자는 입원이 원칙이다.
삽관있는 의사가 근처에 있으면 중증 근무력증의 쿠리제 관리는 비교적 안전하게 실시할 수있다.
1. 주의깊은 관찰 내려놓는
흡입 방에 입원시켜 머리맡에 삽관의 준비를 해 둔다.
호흡이 멈추어에서 삽관 튜브를 찾게하지 말라.
아래와 같은 전 표시에주의하고 간호사가 1 시간에 한번은訪室한다.
고리가 잘 삼켜라 않으면 흡입 튜브를 전달 스스로 구강 내분비 물질을 흡입하여주는 것도 좋은 항 콜린 제의 증량 쿠리제되도록 환자는 이미 항 콜린 제 3 정 정도 많은 사람은 4 -5 정 들어가있는 경우가 많다. 더 이상 증량하는 것은 cholinergic되어 오히려 위험할 수있다. 텐시 론 테스트 만약 이것으로 악화하면 cholinergic 및 진단 대해서 치료 방침이 결정 (항 콜린 제를 중지하고 펄스를 고려)가 만약 텐시 론 테스트 잘되어도 안티 콜린 제의 치료 영역 이 매우 좁아지고 있으며 증량은 신중한 것이 좋다. 스테로이드 펄스 정도 심각하지 않다고 판단하면 항 콜린 제를 1 정 정도 증량하고 모습을 보는 것도 한편이다. 이제 극복해 퇴원할 수 예도있다. 우리는 항 콜린 제의 증량은 신중하게 호흡 곤란으로 입원하면 초기 악화로 삽관하지 않으면 안되는 것은 각오하고 스테로이드 펄스를하는 경우가 많다. 쿠리제 앞에 징 요주의 고리가 넘치는 (억지로 삼켜없이 내뿜는하거나 흡입 튜브로 빨아달라고) 식사를 할 수없는 목이 무겁고 지원하지 않는 매우 위험한 - 빈번한 체크 요하는 환자는 침대에서 안정을 지시 흡기 시에 가슴 사슬 유방突筋움직이는 삽관의 준비, 혈액 가스 측정, 필요한 경우 산소 흡입 흡기시 복부가 패인다 (시소 호흡) 큰 호흡 잡음 (분비물에 의한) 삽관 조각 폐의 호흡 소리가 들리지 않는 (이런 경우 달라붙어도 결국 삽관되므로이 시점에서 삽관하는 것이 좋다) (중증 근무력증의 호흡 정지는 많은 타액 등의 흡인에 의한 익사와 유사한 것입니다) (한쪽 폐 호흡 소리가 들리지 않는 경우에는 한쪽의 주요 기관지가 분비물에 묻혀 있으며, 다음은 기관에 넘쳐 호흡 정지가되기 때문에 환자가 호흡하고있어도 안심하지 말라) 동맥 가스 탄산가스 농도 55mmHg 이상 청색증 (여기까지 기다리지 않는 것이 좋은 관리 註. 중증 근무력증의 호흡 곤란은 환기 부전 때문에 산소는 원칙 불필요하지만, 산소에 의해 호흡 수가 줄어들고 호흡 작업량이 줄어 극복할 수 가있다. 2. 삽관 후 기도에서 충분히 흡입 완전히 조절 호흡에 올려놓 압력 지원 등의 보조 호흡 역시 어느 정도 근육을 피로하기 때문에완전히 근육의 휴식을한다. 휴양으로 회복하는 것이 중증 근육 무력증의 특징이다. 안티 콜린 제를 off 항 콜린 제를 증량 해오고있는 것이 많은 과량되고, 신경 근육 전달은 오히려 장애가 있는지, 치료 영역이 좁아지고있는 것이 많다. 안티 콜린 제에 대한 반응성을 회복하기 위해 항 콜린 제를 적어도 3 일간은 자른다. 진정제는 가능한 한 사용하지 조절 호흡에 올리면이라고 단순히 편해지고 안심하는 환자가 많다. 많은 진정제는 근육 이완 작용이 가능한 사용하지 않는 것이 좋다. 반드시 잘되는 것을 말하고 잠시 인공 호흡에 의존하고 근육을 휴식하는 것을 말하고 안심달라고한다. 침대上安정전기 스테로이드 펄스 삽관이 필요한 중증 근무력증에서는 대부분의 경우 스테로이드 펄스의 적응이다. 메틸 프레 드니 솔론 1g을 점적. 이것을 3 일간 감아 돌려 준다. 3 일째 당 보통 증상의 악화가있는 것을 잊지 않고. 3.抜管 3 일째의 아침 ( 또는 스테로이드 펄스 종료 다음날) 인공 호흡기 튜브를 삽관 튜브에서 떼어 본다. 일회 호흡량이 100ml 정도면 아주 오늘은抜管무리이다. 또한 인공 호흡에 올려 둔다. 일회 호흡량이 300 - 500ml 정도있다면抜管시도한다. 위관 삽입하고 마이테라제 1 정을 분말로 투여한다. 분비물 억제를위한, 아트로핀 0.3mg을 동시 투여한다. 1 시간 정도하고 인공 호흡기를 떼는 (갑자기 취소 좋은) 환자가 호흡 곤란을 호소까지 떼어 둔다. 가습하는 것이 바람직하다. 서서히 보조 호흡 조건을 낮추는 등의 우이닌구은 불필요하고, 근육을 찔려시키는 뿐이므로하지 않는 것이 좋다. 심각 근무력증은 피로하기 쉬운 것이 병태이므로 미셸 닝 동안에 피로 근력이 떨어진다 막상抜管하고 스스로 가래를 촌티 않으면 할 때 피로 상태는 피하고 싶은 2-3 시간 피곤 면, 위관에서 마이테라제 하루 3 정 처방하여 다시 인공 호흡에 올려놓 는다. 내일 트라이한다. 반나절 인공 호흡없이 갈 수있다면,抜管가능하다. 일주일을 넘어 인공 호흡이 필요 , 전망이별로 없다면 기관 절개한다. 비강 삽관 바꿔 노력하기도한다. 반드시 현재 상태를 벗어나抜管수를 전하고 환자의 불안을 제거
의료 페이지의 다른 질환을 보시려면
'ETC > Health Promotion' 카테고리의 다른 글
| 근육 만들기를 생각 (0) | 2011.10.17 |
|---|---|
| 주요운동(가슴,등,허벅지) (0) | 2011.10.16 |
| 여성 전용 바 알바생 (0) | 2011.10.16 |
| 질내 사정 장애 (0) | 2011.10.16 |
| 자유 의지는 존재하는가? 뇌는 6 초 전부터 행동을 결정하는 (0) | 2011.10.15 |
